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Correlazione della tosse con attività di malattia e trattamento con Ciclofosfamide nella malattia polmonare interstiziale associata a sclerodermia

La tosse è un sintomo significativo nei pazienti con malattia polmonare interstiziale associata a sclerodermia ( SSc-ILD ), che colpisce il 73% dei 158 pazienti arruolati nello Scleroderma Lung Study ( SLS ), un studio multicentrico randomizzato su Ciclofosfamide ( Endoxan ) per via orale rispetto a placebo nei pazienti con malattia polmonare interstiziale attiva.

È stata esaminata la correlazione tra frequenza e gravità della tosse e produzione di catarro al basale in 156 partecipanti allo studio SLS con altre variabili di base rappresentanti l’attività della malattia polmonare interstiziale associata a sclerodermia e la risposta della tosse a 1 anno di trattamento con Ciclofosfamide versus placebo.

I pazienti con tosse al basale hanno avuto capacità di diffusione del monossido di carbonio significativamente più bassa, dispnea, indice dei componenti fisici della qualità di vita, e massimo punteggio per la fibrosi alla tomografia computerizzata ad alta risoluzione rispetto ai pazienti senza tosse al basale.

La gravità e la frequenza della tosse è stata correlata con la percentuale di capacità vitale forzata ( FVC ) prevista.

Dopo 12 mesi di trattamento, la frequenza della tosse è diminuita nel gruppo Ciclofosfamide rispetto al gruppo placebo, ed è stata significativamente differente dal gruppo placebo a 18 mesi ( 6 mesi dopo la sospensione della Ciclofosfamide ).

Tuttavia, le diminuzioni della frequenza della tosse non sono state correlate con i cambiamenti nella capacità vitale forzata o nella diffusione del monossido di carbonio osservati nel gruppo Ciclofosfamide.

I miglioramenti legati al trattamento nella frequenza della tosse, così come nella capacità vitale forzata, non sono più stati evidenti 12 mesi dopo la sospensione di Ciclofosfamide.

In conclusione, la tosse è un sintomo comune nella malattia polmonare interstiziale associata a sclerodermia ed è correlata con il grado di fibrosi.

La frequenza della tosse diminuisce significativamente in risposta al trattamento con Ciclofosfamide, ma ritorna al basale 1 anno dopo la sospensione del trattamento.

La tosse può essere un sintomo di fibrosi in corso e una variabile indipendente nella valutazione della risposta terapeutica alla Ciclofosfamide. ( Xagena2012 )

Theodore AC et al, Chest 2012; 142: 614-621



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