Efficacia e sicurezza a lungo termine di Anakinra, un antagonista del recettore della interleuchina-1, nella sindrome di Schnitzler


E’ stata valutata l'efficacia e la sicurezza a lungo termine di Anakinra [ Kineret ], un antagonista del recettore della interleuchina-1 ( IL1Ra ), nella sindrome di Schnitzler.

Tra il 2010 e il 2012, è stato effettuato un sondaggio tra i Dipartimenti di medicina interna francesi per identificare i pazienti con sindrome di Schnitzler.
Sono state analizzate in modo retrospettivo l'efficacia e la sicurezza a lungo termine dell’antagonista del recettore della interleuchina-1 e l'esito dei pazienti che non hanno ricevuto questo trattamento.

Sono stati inclusi nello studio 42 pazienti, 29 dei quali hanno ricevuto dell’antagonista del recettore della interleuchina-1.
L'età media di insorgenza della malattia era di 59.9 anni.
Le manifestazioni della malattia includevano orticaria ( 100% ), febbre ( 76% ), dolori articolari / ossei ( 86% ), lesioni ossee ( 76% ), anemia ( 67% ) e perdita di peso ( 60% ).

La gammopatia monoclonale era per la maggior parte IgM kappa ( 83% ).

Il follow-up medio è stato di 9.5 anni ( range: 1.6-35 ).

Due pazienti hanno sviluppato macroglobulinemia di Waldenstrom e 1 ha sviluppato amiloidosi AA.

Tutti i 29 pazienti che hanno ricevuto l’antagonista del recettore della interleuchina-1 hanno risposto in modo marcato.

Dopo un follow-up medio di 36 mesi ( range: 2-79 ), l'efficacia è rimasta invariata.
Tutti i pazienti erano in terapia anti-IL-1.

24 pazienti ( 83% ) sono andati in remissione completa e 5 ( 17% ) in remissione parziale.

3 pazienti hanno manifestato neutropenia di grado 3-4.
6 pazienti hanno sviluppato infezioni gravi.

Non si sono verificate malattie linfoproliferative durante il trattamento con IL1Ra.

Quando sono stati visitati l'ultima volta, tutti i pazienti che non avevano assunto l’antagonista del recettore della interleuchina-1 avevano una malattia attiva con un impatto variabile sulla loro qualità di vita.
Il dosaggio medio di corticosteroidi era di 6 mg/die ( range: 5-25 ).

L’antagonista del recettore della interleuchina-1 è risultato efficace nella sindrome di Schnitzler, con un effetto risparmiatore di corticosteroidi.
Gli insuccessi del trattamento dovrebbero indurre a riconsiderare la diagnosi.
Il follow-up a lungo termine non ha evidenziato alcuna perdita di efficacia e ha mostrato un profilo di tollerabilità favorevole.
Gli effetti a lungo termine sul rischio di emopatie rimangono sconosciuti. ( Xagena2014 )

Néel A et al, Autoimmun Rev 2014;13:1035-1041

MedRar2014 Med2014 Dermo2014 Farma2014


Indietro

Altri articoli

L’uso di anticorpi monoclonali ha cambiato il trattamento di diverse malattie infiammatorie immunomediate, inclusa la psoriasi. Tuttavia, queste grandi proteine...


I pazienti con neuroblastoma recidivante ad alto rischio ( rHR-NB ) hanno una prognosi infausta. Si è ipotizzato che gli...


Gli studi genetici sull'uomo supportano un ruolo chiave dell'interleuchina-6 ( IL-6 ) nella patogenesi dell'ictus ischemico. Tuttavia, ci sono solo...


La sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini ( MIS-C ) è una rara ma grave complicanza dell'infezione da SARS-CoV-2. È stato...


Sono state valutate l'efficacia e la sicurezza di Olokizumab ( OKZ ) nei pazienti con artrite reumatoide attiva nonostante il...


Gli studi clinici che hanno valutato l'efficacia degli antagonisti dell'interleuchina-6 ( IL-6 ) nei pazienti ricoverati in ospedale per COVID-19...


Le infezioni da virus SARS-CoV-2 continuano a causare morbilità e mortalità significative. Il blocco dell'interleuchina 1 ( IL-1 ) e...


Una ricerca ha dimostrato che tra i pazienti con linfoma di Hodgkin recidivante o refrattario trattati con Nivolumab ( Opdivo...


L'interleuchina-23 ( IL-23 ) è stata implicata nell'infiammazione delle vie aeree mediata dalle citochine di tipo 2 e di tipo...


Anakinra ( Kineret ) potrebbe migliorare la prognosi dei pazienti con COVID-19 da moderata a grave ( cioè, pazienti che...