Terapia con Prednisone nella distrofia muscolare di Becker


Due bambini con distrofia muscolare di Becker hanno mostrato un significativo miglioramento della forza muscolare dopo somministrazione di Prednisone.
Entrambi i bambini presentavano difetti Xp-21 all’esame del DNA.
Assieme al miglioramento muscolare, è stata osservata una riduzione sierica dei livelli di creatinchinasi.
In un paziente sono state eseguite due biopsie, prima e durante il trattamento con Prednisone.
Entrambe le biopsie hanno dimostrato una riduzione all’immunoblot della quantità di distrofina muscolare.
Mentre la prima biopsia indicava uno stato distrofico, la seconda risultava normale.
I pazienti con distrofia muscolare di Becker potrebbero trarre giovamento dalla terapia con corticosteroidi.

Johnsen SD et al, J Child Neurol 2001; 16: 870-871
( Xagena2001 )


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