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Inversione dell’ipogonadismo ipogonadotropo idiopatico

L’ipogonadismo ipogonadotropo idiopatico che potrebbe essere associato all’anosmia ( sindrome di Kallmann ) o ad un normale senso dell’olfatto, è una forma trattabile di infertilità maschile causata da un difetto congenito nella secrezione o nell’azione dell’ormone di rilascio della gonadotropina (GnRH ).
I pazienti mostrano assente o incompleta maturazione sessuale all’età di 18 anni.
In precedenza si pensava che l’ipogonadismo ipogonadotropo idiopatico richiedesse una terapia continua per tutta la vita.

Ricercatori del Massachusetts General Hospital, a Boston negli Stati Uniti, hanno descritto 15 casi di uomini nei quali l’inversione dell’ipogonadismo ipogonadotropo idiopatico è rimasta dopo l’interruzione della terapia ormonale.

L’inversione sostenuta dell’ipogonadismo ipogonadotropo idiopatico è stata definita come la presenza di normali livelli di testosterone dopo l’interruzione della terapia ormonale.

Dieci inversioni sostenute sono state identificate in maniera retrospettiva. Cinque inversioni sostenute sono state identificate in maniera prospettica tra 50 uomini con ipogonadismo ipogonadotropo idiomatico, dopo una durata media di interruzione del trattamento di 6 settimane.

Dei 15 uomini che hanno mostrato un’inversione sostenuta, 4 avevano anosmia.

Alla valutazione iniziale, 6 uomini non avevano avuto pubertà, 9 l’avevano avuta parziale, e tutti mostravano una secrezione anormale dell’ormone luteinizzante indotto da GnRH.

Tutti i 15 uomini avevano ricevuto una precedente terapia ormonale per indurre la virilizzazione, la fertilità, o entrambe.

Tra i soggetti che avevano mostrato inversione dell’ipogonadismo il livello serico medio di testosterone era aumentato da 55 ng per decilitro ( 1,9 nmol per litro ) a 386 ng per decilitro ( 13,4 nmol per litro, PE’ stata documentata la secrezione pulsatile dell’ormone luteinizzante e la spermatogenesi.

L’inversione sostenuta dell’ipogonadismo ipogonadotropo idiopatico e della sindrome di Kallmann è stata notata dopo l’interruzione del trattamento in circa il 10% dei pazienti con pubertà assente o parziale.
E’ pertanto ragionevole interrompere brevemente la terapia ormonale per valutare l’inversione dell’ipogonadismo ipogonadotropo. ( Xagena2007 )

Raivio T et al, N Engl J Med 2007; 357: 863-873


Endo2007