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Angiopatia amiloide cerebrale con e senza emorragia

E’ stata presa in esame la siderosi corticale superficiale ( CSS ) e la sua relazione con il genotipo APOE nei pazienti con angiopatia amiloide cerebrale ( CAA ) patologicamente provata che si sono presentati con e senza emorragia intracerebrale ( ICH ).

Sono state analizzate le immagini di risonanza magnetica di 105 pazienti con conferma patologica di angiopatia amiloide cerebrale e la risonanza magnetica per siderosi corticale superficiale ( focale, 3 solchi o meno; diffusa, 4 o più solchi ) e altri marcatori di imaging.
Sono stati confrontati i dati patologici, di imaging, e sul genotipo APOE tra i soggetti con e senza emorragia intracerebrale, e sono state studiate le associazioni tra siderosi corticale superficiale e genotipo APOE.

La coorte consisteva di 54 pazienti con angiopatia amiloide cerebrale con emorragia intracerebrale lobare sintomatica e 51 pazienti senza emorragia intracerebrale.
Il genotipo APOE era disponibile in 53 pazienti.

Oltre il 90% dei campioni patologici in entrambi i gruppi ha mostrato placche neuritiche, mentre grovigli neurofibrillari erano più comunemente presenti nei pazienti senza emorragia intracerebrale ( 87% vs 42%, P minore di 0.0001 ).

C'è stata una tendenza per i pazienti con angiopatia amiloide cerebrale e con emorragia intracerebrale ad avere più comunemente APOE-epsilon-2 ( 48.7% vs 21.4%, P=0.075 ), mentre i pazienti senza emorragia intracerebrale avevano una maggiore probabilità di essere portatori di APOE-epsilon-4 ( 85.7% vs 53.9%, P=0.035 ).

La siderosi corticale superficiale disseminata è stata considerevolmente più comune nei pazienti con emorragia intracerebrale ( 33.3% vs 5.9%, P minore di 0.0001 ).

La siderosi corticale superficiale disseminata è risultata associata ad APOE-epsilon-2 ( ma non APOE-epsilon-4 ) ( odds ratio, OR=5.83; P=0.011 ).

In conclusione, questa coorte di angiopatia amiloide cerebrale neuropatologicamente definita suggerisce che la siderosi corticale superficiale e APOE-epsilon-2 sono legati alla espressione emorragica della malattia; APOE-epsilon-4 è più presente nella angiopatia amiloide cerebrale non-emorragica.
Lo studio sottolinea il concetto della esistenza di diversi fenotipi di angiopatia amiloide cerebrale, indicando meccanismi fisiopatologici divergenti. ( Xagena2015 )

Charidimou A et al, Neurology 2015:84;1206-1212

Neuro2015