Valutazione della prevalenza del coinvolgimento della mucosa nel pemfigoide bolloso


La prevalenza del coinvolgimento della mucosa nel pemfigoide bolloso è discordante. Il coinvolgimento della mucosa non orale è stato riportato aneddoticamente in pochi pazienti con pemfigoide bolloso.
È stata valutata la prevalenza del coinvolgimento della mucosa nei pazienti con pemfigoide bolloso e sono stati caratterizzati i sottogruppi di pazienti con lesioni delle mucose.

È stato condotto uno studio di coorte retrospettivo comprendente 328 pazienti consecutivi con diagnosi di pemfigoide bolloso immunopatologicamente validato presso un Centro di riferimento per le malattie autoimmuni bollose nel Nord di Israele tra il 2000 e il 2017.

Lo studio è stato condotto per stimare la prevalenza e la distribuzione del coinvolgimento della mucosa nei pazienti con pemfigoide bolloso.
I pazienti con coinvolgimento della mucosa sono stati confrontati con i restanti pazienti con pemfigoide bolloso riguardo alle caratteristiche cliniche e immunologiche, analisi di laboratorio e trattamenti.

La coorte di studio comprendeva 139 pazienti ( 42.4% ) di sesso maschile e 189 ( 57.6% ) di sesso femminile, con un'età media di 78.0 anni alla presentazione.
56 pazienti ( 17.1% ) presentavano lesioni della mucosa.

La mucosa orale era la superficie della mucosa più frequentemente colpita ( n=44; 13.7% ), seguita dalla mucosa laringea ( n=16; 4.9% ) e genitale ( n=10; 3,0% ).

Tra i pazienti con lesioni orali, le strutture orali più coinvolte erano la mucosa buccale ( n=25; 55.6% ) e il palato molle ( n=24; 53.3% ).

Rispetto ad altri pazienti con pemfigoide bolloso, i pazienti con coinvolgimento della mucosa erano più giovani ( 71.8 anni vs 79.3 anni; P minore di 0.001 ), più frequentemente con malattia estesa ( 55.4% vs 39.7%; P=0.002 ), avevano meno eosinofilia periferica ( 17.8% vs 41.9%;P minore di 0.001 ) e sono stati trattati con dosi più elevate di corticosteroidi ( Prednisone maggiore di 1 mg/kg: 67.9% vs 51.8%; P=0.03 ).

In conclusione, le lesioni mucose sono presenti in un sottogruppo notevole di pazienti con pemfigoide bolloso e sono associate a gravità della malattia.
Il coinvolgimento laringeo è più comune di quanto precedentemente notato. ( Xagena2019 )

Kridin K, Bergman R, JAMA Dermatol 2019; 155: 166-171

Dermo2019



Indietro

Altri articoli

La mucosite orale ( OM ) è una tossicità debilitante comune associata alla radioterapia ( RT ) per i tumori...


Il pemfigoide delle membrane mucose ( MMP ) è una malattia bollosa autoimmune subepiteliale rara ed eterogenea con coinvolgimento predominante...


I tappi di muco nelle vie aeree asmatiche sono associati all’ostruzione delle vie aeree e all’attività delle citochine infiammatorie, in...


L'esito dei pazienti con melanoma della mucosa resecabile è sfavorevole. Toripalimab ( Loqtorzi ) combinato con Axitinib ( Inlyta )...


La diagnosi di infezione da Mycoplasma pneumoniae come causa della malattia mucocutanea è difficile perché gli attuali test diagnostici non...


Ricerche precedenti hanno indicato anomalie dell'attenzione e della sostanza bianca nei soggetti con mucopolisaccaridosi di tipo I ( MPS I...


La mucosite orale causa una notevole morbilità durante la radioterapia della testa e del collo. In uno studio randomizzato, è...


La strategia di monitoraggio ottimale per prevedere il decorso della malattia nella malattia di Crohn rimane indefinita. Sono state valutate...


Una efficace gestione del dolore postoperatorio aumenta la soddisfazione del paziente, riduce i costi, riduce la morbilità e accorcia le...