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Associazione dell'indice di massa corporea con la progressione della malattia nei bambini affetti dalla malattia di Charcot-Marie-Tooth

È stato valutato l'impatto dell'indice di massa corporea ( BMI ) sulla progressione della malattia nell'arco di 2 anni nei bambini affetti da malattia di Charcot-Marie-Tooth ( CMT ).

L'indice BMI è stato classificato in 242 partecipanti di età compresa tra 3 e 20 anni con malattia di Charcot-Marie-Tooth [ CMT ] iscritti all'Inherited Neuropathy Consortium, utilizzando i criteri IOTF ( International Obesity Task Force ) ( basati sui valori di indice BMI degli adulti, kg/m2 ).

I gruppi sono stati classificati come gravemente sottopeso ( indice BMI inferiore a 17 kg/m2 ), sottopeso ( indice BMI da 17 o superiore a inferiore a 18.5 kg/m2 ), con peso sano ( indice BMI da 18.5 o superiore a inferiore a 25 kg/m2 ), sovrappeso ( indice BMI superiore o uguale a 25 fino a inferiore a 30 kg/m2 ) e obesi ( indice BMI superiore o uguale a 30 kg/m2 ).

La gravità della malattia è stata valutata utilizzando la scala CMT Pediatric Scale ( CMTPedS ), una valutazione degli esiti clinici della disabilità ( 0-44 punti, da lieve a grave ).

Al basale, rispetto ai soggetti di peso sano ( media CMTPedS 15.48 ), bambini gravemente sottopeso ( differenza media CMTPedS 9.03; P=0.02 ), sottopeso ( differenza media CMTPedS 5.97; P=0.02 ), o obesi ( differenza media CMTPedS 7.96; P=0.015 ) hanno mostrato una maggiore disabilità.

A 2 anni, rispetto ai soggetti di peso sano ( media CMTPedS 17.53 ), i bambini gravemente sottopeso hanno mostrato una maggiore disabilità ( differenza media CMTPedS 9.27; P=0.02 ).

Nel corso dei periodi di 2 anni, il CMTPedS medio per l’intero campione è peggiorato di 1.72 punti ( P minore di 0.001 ), con i bambini gravemente sottopeso che hanno progredito al ritmo più rapido ( variazione media CMTPedS di 2.3; P=0.21 ).

Nei bambini che non hanno avuto variazioni nelle categorie di indice BMI nell’arco di 2 anni ( 69% del campione) , i punteggi CMTPedS sono peggiorati più velocemente in coloro che erano gravemente sottopeso ( variazione media CMTPedS 6.40 punti; P=0.01 ) rispetto a quelli con un peso sano ( variazione media CMTPedS 1.79 punti; P minore di 0.001 ).

Per i bambini che hanno avuto variazioni nelle categorie di indice BMI ( 31% del campione ), i punteggi CMTPedS sono peggiorati più rapidamente nei bambini che sono diventati sovrappeso / obesi ( variazione media CMTPedS 2.76 punti; P=0.031 ).

I bambini con malattia di Charcot-Marie-Tooth che erano gravemente sottopeso, sottopeso o obesi presentavano una maggiore disabilità al basale.

Nel corso dei due anni in cui l'indice BMI era rimasto stabile, i bambini gravemente sottopeso sono peggiorati al ritmo più rapido.

Per i pazienti che hanno cambiato categorie di indice BMI nel corso dei 2 anni, i punteggi CMTPedS sono peggiorati più rapidamente nei bambini che sono diventati sovrappeso / obesi.

Gli interventi che mantengono o migliorano l'indice di massa corporea verso il peso sano possono ridurre la disabilità nei bambini con malattia di Charcot-Marie-Tooth. ( Xagena2023 )

Donlevy GA et al, Neurology 2023; 101: 717-727

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