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Caratteristiche associate a decorso refrattario, cecità ed esiti correlati alla strategia di trattamento nei pazienti con pemfigoide delle membrane mucose

Il pemfigoide delle membrane mucose ( MMP ) è una malattia bollosa autoimmune subepiteliale rara ed eterogenea con coinvolgimento predominante della mucosa.
Le caratteristiche associate al decorso della malattia e alle complicanze devono ancora essere delineate.

Sono state valutate le caratteristiche associate al decorso della malattia refrattaria e alla cecità tra i pazienti con pemfigoide delle membrane mucose, ed è stata stimata l'associazione di diverse strategie di trattamento con l'esito prognostico.

È stato condotto uno studio di coorte retrospettivo di pazienti consecutivi con diagnosi di pemfigoide delle membrane mucose con follow up di più di 1 anno dal 2007 al 2020 in 2 centri di riferimento terziari.
I dati sono stati analizzati dal 2009 al 2020.

Le caratteristiche associate al decorso della malattia refrattaria e alla cecità sono state valutate utilizzando un modello di regressione logistica multivariabile.

Lo studio ha riguardato 121 pazienti con pemfigoide delle membrane mucose ( età media 66.0 anni; 78, 64.5%, erano donne ), di cui 56 ( 46.3% ) hanno seguito un decorso refrattario e 13 ( 10.7% ) hanno sviluppato cecità.

IgA anti-LAD-1 ( odds ratio OR, 3.42; P=0.03 ) e IgG anti-DEJ ( giunzione dermo-epidermica ) ( mediante immunofluorescenza indiretta su pelle; OR, 2.92; P=0.01 ) sono state significativamente associate a decorso refrattario.

Lo sviluppo della cecità è stato associato a età avanzata ( 68 anni o più; OR, 6.38; P=0.009 ), presentazione iniziale con coinvolgimento oculare bilaterale ( OR, 7.92; P=0.001 ) e lesioni oculari cicatriziali ( OR, 5.11; P=0.006 ).

Tuttavia, 4 ( 30.8% ) e 2 ( 15.4% ) di coloro che soffrivano di cecità non presentavano rispettivamente lesioni cicatriziali oculari e coinvolgimento oculare unilaterale all'inizio della loro malattia.

I pazienti che progredivano verso la cecità avevano maggiori probabilità di essere trattati con 3 o più farmaci immunosoppressivi / immunomodulatori ( OR, 4.07; P=0.02 ) e con Ciclofosfamide ( OR, 7.64; P minore di 0.001 ).

I pazienti che sviluppavano cecità e decorso refrattario sono stati più frequentemente gestiti mediante somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa ( OR, 7.64; P minore di 0.001 e OR, 3.47; P=0.005, rispettivamente ).

I risultati di questo studio di coorte supportano il fatto che i pazienti con pemfigoide delle membrane mucose con reattività IgA anti-LAD-1 e IgG anti-DEJ debbano essere attentamente monitorati.
Mentre la malattia oculare bilaterale iniziale e le lesioni oculari cicatriziali erano associate a cecità, i pazienti che inizialmente presentavano una malattia oculare unilaterale e non-cicatriziale possono ancora sviluppare una grave compromissione della vista. ( Xagena2023 )

Kridin K et al, JAMA Dermatol 2023;159:198-203

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