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Eruzione acneiforme dopo il trattamento con Elexacaftor - Tezacaftor - Ivacaftor nei pazienti con fibrosi cistica

Un nuovo trattamento per la fibrosi cistica che combina 3 modulatori CFTR, cioè Elexacaftor ( ELX ), Tezacaftor ( TEZ ) e Ivacaftor ( IVA ) è stato recentemente approvato con il nome di Kaftrio per il trattamento della fibrosi cistica.
Gli effetti avversi cutanei in seguito al trattamento con questa associazione sono scarsamente descritti in letteratura.

Sono state descritte le caratteristiche clinicopatologiche e la risposta al trattamento delle eruzioni acneiformi associate a Elexacaftor - Tezacaftor - Ivacaftor nei pazienti con fibrosi cistica.

Uno studio di serie di casi è stato condotto presso il Dermatology Department of Cochin Hospital di Parigi, da luglio 2021 a giugno 2022 in collaborazione con il Cochin Reference Center for Cystic Fibrosis.

I pazienti sono stati esaminati da dermatologi e sono stati inclusi tutti i pazienti con fibrosi cistica trattati con Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor e segnalati per rash acneiforme.

Sono stati valutati l'insorgenza di rash acneiforme, il tipo di lesioni e il grado di gravità, nonché i trattamenti avviati e la risposta.
Quando eseguite, le biopsie cutanee sono state riviste.

Lo studio ha incluso 16 pazienti ( 11 donne, 68.7% ) con un'età media di 27 anni. 6 pazienti ( 37.5% ) hanno sviluppato rash acneiformi di nuova insorgenza, mentre 10 pazienti ( 62.5% ) hanno avuto una ricaduta ( 5 pazienti ) o un peggioramento ( 5 pazienti ) di acne pregressa.
L'insorgenza mediana di rash acneiforme è stata di 45 giorni.

All'inclusione, 11 pazienti ( 68.7% ) avevano iperseborrea facciale, 15 pazienti ( 93.7% ) avevano lesioni non-infiammatorie e 14 ( 87.5% ) avevano lesioni infiammatorie delle regioni seborroiche.

In tutto 4 pazienti ( 25.0% ) presentavano acne grave con lesioni infiammatorie profonde e cicatrici butterate.
In 4 pazienti è stato osservato uno specifico pattern patologico di follicolite cristallina infundibolare necrotizzante.

Trattamenti topici per l'acne, antibiotici e Isotretinoina sono stati utilizzati con successo in questi pazienti, con conseguente remissione parziale o completa in 12 pazienti ( 85.7% dei pazienti rivalutati ).

Questo studio di serie di casi ha rilevato che l'eruzione acneiforme è un evento avverso associato al trattamento con Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor nei pazienti con fibrosi cistica.
La maggior parte dei pazienti ha sviluppato lesioni lievi. Tuttavia, in alcuni pazienti può essere necessario il trattamento con Isotretinoina.

Il meccanismo dell'eruzione acneiforme associata a Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor è attualmente sconosciuto, ma l'osservazione della follicolite cristallina infundibolare necrotizzante nei pazienti sottoposti a biopsia può guidare ulteriori esplorazioni.( Xagena2023 )

Okroglic L et al, JAMA Dermatol 2023; 159: 68-72

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