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Incidenza di morte cardiaca improvvisa e aritmie pericolose per la vita nella sarcoidosi cardiaca clinicamente manifesta con e senza indicazioni attuali per un defibrillatore cardioverter impiantabile

La sarcoidosi cardiaca predispone alla morte cardiaca improvvisa ( SCD ).
Le linee guida per i defibrillatori cardioverter impiantabili ( ICD ) nella sarcoidosi cardiaca sono state pubblicate dalla Heart Rhythm Society [ AHA/ACC/HRS ] nel 2014 e dal consorzio American College of Cardiology / American Heart Association / Heart Rhythm Society nel 2017. Rimane sconosciuto quanto bene discriminino il rischio alto da quello basso.

Sono stati analizzati i dati di 398 pazienti con sarcoidosi cardiaca rilevati in Finlandia dal 1988 al 2017.
Tutti avevano manifestazioni cardiache cliniche.
La diagnosi istologica era miocardica in 193 pazienti ( sarcoidosi cardiaca definita ) ed extracardiaca in 205 ( sarcoidosi cardiaca probabile ).

Sono stati identificati i pazienti con e senza indicazioni di ICD di Classe I o IIa alla presentazione e sono state registrate le successive occorrenze di morte cardiaca improvvisa ( fatale o interrotta ) e di tachicardia ventricolare sostenuta, così come le indicazioni di ICD che emergevano per prime al follow-up.

In una mediana di 4.8 anni, 41 pazienti ( 10.3% ) hanno avuto una morte cardiaca improvvisa fatale ( n=8 ) o abortita ( n=33 ), e 98 ( 24.6% ) hanno manifestato morte cardiaca improvvisa o tachicardia ventricolare sostenuta come primo evento.
Secondo le linee guida della Heart Rhythm Society, indicazioni ICD di classe I o IIa erano presenti in 339 pazienti ( 85% ) e assenti in 59 ( 15% ), di cui 264 ( 78% ) e 30 ( 51% ) rispettivamente, hanno ricevuto un ICD.

L'incidenza cumulativa a 5 anni di morte cardiaca improvvisa è stata del 10.7% nei pazienti con indicazioni di ICD rispetto al 4.8% in quelli senza ( X2=1.834, P=0.176 ).
I tassi corrispondenti di morte cardiaca improvvisa sono stati 13.8% rispetto a 6.3% ( X2=0.814, P=0.367 ) nella sarcoidosi cardiaca definita e 7.6% rispetto a 3.3% ( X2=0.680, P=0.410 ) nella sarcoidosi cardiaca probabile.

Nell'analisi di regressione multivariata, la morte cardiaca improvvisa è stata prevista da una diagnosi istologica definita ( P=0.033 ) ma non da indicazioni ICD di classe I o IIa ( P=0.210 ).
Nei pazienti senza indicazioni ICD alla presentazione, l'incidenza a 5 anni di morte cardiaca improvvisa, tachicardia ventricolare sostenuta e indicazioni emergenti di classe I o IIa è stata del 53%.

Secondo le linee guida AHA/ACC/HRS, tutti i pazienti con dati completi ( n=245 ) avevano indicazioni di classe I o IIa per l'impianto di ICD.

Le attuali linee guida per il defibrillatore ICD non riescono a distinguere un gruppo di pazienti veramente a basso rischio con sarcoidosi cardiaca clinicamente manifesta, il rischio a 5 anni di morte cardiaca improvvisa si avvicina al 5% nonostante le indicazioni per ICD assenti.
Sono necessarie ulteriori ricerche sui fattori prognostici, compreso il ruolo dell'istologia diagnostica. Nel frattempo, tutti i pazienti con sarcoidosi cardiaca che si presentano con manifestazioni cardiache cliniche dovrebbero essere presi in considerazione per un impianto di ICD. ( Xagena2022 )

Nordenswan HK et al, Circulation 2022; 146: 964-975

Cardio2022