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Manifestazioni cutanee, caratteristiche cliniche e prognosi dei pazienti con sclerosi sistemica sine scleroderma: database EUSTAR

La sclerosi sistemica sine scleroderma ( ssSSc ) è un sottogruppo di sclerosi sistemica definito dall'assenza di fibrosi cutanea.
Poco si sa circa la storia naturale e le manifestazioni cutanee dei pazienti affetti da sclerosi sistemica sine scleroderma.

Si è cercato di caratterizzare il fenotipo clinico dei pazienti con sclerosi sistemica sine scleroderma rispetto ai pazienti con sclerosi sistemica cutanea limitata ( lcSSc ) e sclerosi sistemica cutanea diffusa ( dcSSc ) all'interno del database EUSTAR.

Uno studio di coorte osservazionale longitudinale basato sul database internazionale EUSTAR ha incluso tutti i pazienti che soddisfacevano i criteri di classificazione per sclerosi sistemica valutati mediante il punteggio Rodnan Skin modificato ( mRSS ) al momento dell'inclusione e con almeno 1 visita di follow-up; sclerosi sistemica sine scleroderma è stata definita dall'assenza di fibrosi cutanea ( mRSS=0 e assenza di sclerodattilia ) in tutte le visite disponibili.

L'estrazione dei dati è stata eseguita nel novembre 2020 e l'analisi dei dati è stata eseguita nel periodo 2021-2023.

Gli esiti principali erano la sopravvivenza e le manifestazioni cutanee ( insorgenza di fibrosi cutanea, ulcere digitali, teleangectasie, dita gonfie ).

Tra i 4.263 pazienti che soddisfacevano i criteri di inclusione, 376 ( 8.8% ) sono stati classificati come affetti da sclerosi sistemica sine scleroderma ( età media, 55.3 anni; 345 donne, 91.8% ).

All'ultima visita disponibile, rispetto a 708 pazienti con sclerosi sistemica cutanea limitata e 708 pazienti con sclerosi sistemica cutanea diffusa con la stessa durata della malattia, i pazienti con sclerosi sistemica sine scleroderma avevano una prevalenza inferiore di ulcere digitali precedenti o attuali ( 28.2% vs 53.1% nella sclerosi sistemica cutanea limitata; P minore di 0.001; e 68.3% nella sclerosi sistemica cutanea diffusa; P minore di 0.001 ) e dita gonfie ( 63.8% vs 82.4% nella sclerosi sistemica cutanea limitata; P minore di 0.001; e 87.6% nella sclerosi sistemica cutanea diffusa; P minore di 0.001 ).

Per contro, la prevalenza della malattia polmonare interstiziale è risultata simile nella sclerosi sistemica sine scleroderma e sclerosi sistemica cutanea limitata ( 49.8% e 57.1%; P=0.03 ) ma significativamente più alta nella sclerosi sistemica cutanea diffusa ( 75.0%; P minore di 0.001 ).

Le teleangectasie cutanee sono state associate a disfunzione diastolica nei pazienti con sclerosi sistemica sine scleroderma ( odds ratio, OR=4.778; P minore di 0.001 ).

L'unico fattore indipendente per l'insorgenza di fibrosi cutanea nella sclerosi sistemica sine scleroderma era la positività per gli anticorpi anti-Scl-70 ( OR=3.078; P=0.02 ).

Il tasso di sopravvivenza era più alto nei pazienti con sclerosi sistemica sine scleroderma ( 92.4% ) rispetto alla sclerosi sistemica cutanea limitata ( 69.4%; P=0.06 ) e sclerosi sistemica cutanea diffusa ( 55.5%; P minore di 0.001 ) dopo un massimo di 15 anni di follow-up.

La sclerosi sistemica sine scleroderma non dovrebbe essere trascurata considerando l'elevata prevalenza della malattia polmonare interstiziale ( superiore al 40% ) e della crisi renale da sclerosi sistemica ( quasi il 3% ).
I pazienti con sclerosi sistemica sine sclerodermia hanno una sopravvivenza più elevata rispetto ad altri sottogruppi.

I dermatologi dovrebbero essere consapevoli che i reperti cutanei in questo sottogruppo possono essere associati a disfunzione degli organi interni. In particolare, le teleangectasie cutanee nella sclerosi sistemica sine scleroderma sono state associate a disfunzione cardiaca diastolica. ( Xagena2023 )

Lescoat A et al, JAMA Dermatol 2023; 159: 837-847

Dermo2023