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Rischio di mortalità per qualsiasi causa, mortalità per malattie cardiovascolari e mortalità per tumore nei pazienti con pemfigoide bolloso

Il ruolo del pemfigoide bolloso nella mortalità per malattie cardiovascolari ( CVD ) rimane controverso e le analisi delle cause di morte tra i pazienti con pemfigoide bolloso sulla base dei dati individuali rimangono carenti.

È stato valutato il rischio di mortalità per qualsiasi causa, mortalità per malattia cardiovascolare e mortalità per tumore nei pazienti con pemfigoide bolloso.

Uno studio di coorte ha identificato i pazienti che hanno ricevuto una diagnosi e un trattamento per pemfigoide bolloso durante le visite in clinica dermatologica presso un Centro medico in Taiwan tra il 2007 e il 2017.
I dati sono stati analizzati dal 2019 al 2021.

Il pemfigoide bolloso è stato confermato patologicamente con reperti tipici dell'immunofluorescenza diretta o clinicamente con una presentazione tipica, risultati positivi di un test anticorpale della zona della membrana basale e uso di corticosteroidi per almeno 28 giorni cumulativi.

Gli esiti principali erano i risultati di mortalità confermati dal Registro Nazionale dei decessi.

Dei 252 pazienti con pemfigoide bolloso e 1.008 pazienti di controllo abbinati ( n=1.260 ), 685 ( 54.4% ) erano uomini e l'età mediana era di 78.0 anni.
I pazienti con pemfigoide bolloso hanno mostrato una mortalità per malattia cardiovascolare più elevata a 1 anno ( 20, 7.9%, vs 13, 1.3% ), 3 anni ( 28, 11.1%, vs 24, 2.4% ) e 5 anni ( 31, 12.3%, vs 39, 3.9% ) rispetto ai pazienti di controllo appaiati.

Dopo l'aggiustamento per potenziali variabili confondenti, i pazienti con pemfigoide bolloso hanno avuto un rischio 5 volte maggiore di mortalità per malattia cardiovascolare a 1 anno ( hazard ratio, HR=5.29 ), 3 anni ( HR=5.79 ) e 5 anni ( HR=4.95 ).

Le analisi per sottogruppi hanno rivelato che il rischio di mortalità per malattia cardiovascolare associato a pemfigoide bolloso è stato maggiore nei pazienti senza una storia di ipertensione ( HR=7.28 ) o malattia cardiovascolare ( HR=6.59 ) e nei pazienti senza precedente uso di diuretici ( HR=5.75 ) rispetto ai pazienti di controllo abbinati.

Inoltre, la mortalità per tutte le cause associata a pemfigoide bolloso è stata maggiore nei pazienti senza precedente uso di corticosteroidi rispetto ai pazienti di controllo ( HR=5.65 ).

I risultati di questo studio di coorte hanno indicato che il pemfigoide bolloso è associato a un rischio 5 volte maggiore di mortalità per malattia cardiovascolare, in particolare nei pazienti senza ipertensione o cardiopatia di base o in quelli senza precedente uso di corticosteroidi o diuretici.
Studi futuri dovrebbero esaminare i benefici del monitoraggio di routine e della gestione tempestiva dei sintomi e dei segni di malattia cardiovascolare nei pazienti con pemfigoide bolloso. ( Xagena2022 )

Shen WC et al, JAMA Dermatol 2022; 158: 167-175

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