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Esordio precoce dello stridore e trattamento dello stridore prevedono la sopravvivenza nei pazienti con atrofia multisistemica

È stato valutato il valore predittivo dello stridore e la sua latenza di insorgenza e il ruolo del trattamento dello stridore in una coorte di pazienti con atrofia multisistemica ( MSA ).

Sono stati identificati retrospettivamente i pazienti con diagnosi di atrofia multisistemica a partire dal 1991 valutati almeno una volta all'anno durante il corso della malattia.

Lo stridore è stato definito presente quando è stato confermato da una video-polisonnografia di una notte intera e precoce se si è presentato entro 3 anni dalla insorgenza della malattia.

Sono stati inclusi 136 pazienti con atrofia multisistemica; 113 erano deceduti al momento dello studio.

Lo stridore è stato diagnosticato in 42 pazienti, e 22 hanno presentato stridore ad esordio precoce.

12 dei 31 pazienti trattati per stridore sono stati sottoposti a tracheostomia, e 19 hanno ricevuto pressione positiva continua.

La sopravvivenza globale non è variata tra i pazienti con e senza stridore, mentre i pazienti con esordio precoce dello stridore hanno presentato una prognosi peggiore rispetto a quelli che hanno sviluppato questo sintomo più avanti.

Nel sottogruppo con stridore, lo stridore ad esordio precoce era un predittore di sopravvivenza sfavorevole.

Il trattamento dello stridore è stato significativamente associato alla sopravvivenza nella popolazione dello studio.

Non sono state evidenziate differenze significative nella sopravvivenza tra i due trattamenti, anche se c'è stata una tendenza verso una durata della malattia più lunga nei pazienti trattati con tracheostomia.

In conclusione, i risultati hanno dimostrato che l'insorgenza precoce dello stridore è un predittore indipendente di sopravvivenza più breve e che la tracheostomia può controllare lo stridore, influenzando la durata della malattia. ( Xagena2016 )

Giannini G et al, Neurology 2016; 87: 1375-1383

Neuro2016