Spettro della neuromielite ottica pediatrica
L’obiettivo dei Ricercatori del Texas Children’s Hospital a Houston negli Stati Uniti, è stato quello di descrivere lo spettro dei fenotipi clinici, le caratteristiche di laboratorio e di imaging, ed il trattamento dei pazienti pediatrici con neuromielite ottica.
Lo studio retrospettivo ha riguardato 9 pazienti di sesso femminile con disordini dello spettro di neuromielite ottica.
L’età mediana all’episodio iniziale era di 14 anni ( range: 1.9-16 anni ).
La durata mediana della malattia era di 4 anni ( range: 0.6-9 anni ).
Il test per l’immunoglobulina G per la neuromielite ottica ( NMO-IgG ) è risultato positivo per 7 pazienti.
Otto pazienti presentavano mielite traversa e neurite ottica, ed 1 paziente soffriva di mielite traversa estesa longitudinalmente senza neurite ottica, ma con titolo anticorpale positivo per NMO-IgG.
Il coinvolgimento cerebrale alla risonanza magnetica per immagini ( MRI ) è stato riscontrato in tutti i soggetti, 5 dei quali erano sintomatici con encefalopatia, crisi convulsive, emiparesi, afasia, vomito, o chiusura spasmodica della glottide.
La terapia di immunosoppressione ha ridotto la frequenza degli attacchi e la progressione della disabilità.
In conclusione, la neuromielite ottica pediatrica ha una diversa presentazione clinica; può risultare difficile nelle fasi iniziali distinguerla dalla sclerosi multipla.
Un aiuto nella diagnosi è offerto dal biomarker sierico NMO-IgG.
La diagnosi precoce ed il trattamento con immunoglobuline può rallentare l’accumulo di grave disabilità. ( Xagena2008 )
Lotze TE et al, Pediatrics 2008; Epub ahead of print
Farma2008 Neuro2008
Indietro
Altri articoli
Riduzione di Rituximab nei pazienti con disturbo dello spettro della neuromielite ottica
Strategie di uscita come la de-escalation non sono state valutate per Rituximab ( MabThera ) nei pazienti con disturbo dello...
Emoglobinuria parossistica notturna, sindrome emolitico uremica atipica, miastenia gravis generalizzata, disturbi dello spettro della neuromielite ottica: Ultomiris a base di Ravulizumab, un inibitore del complemento C5
Ultomiris, il cui principio attivo è Ravulizumab, è un medicinale usato per trattare: - adulti e bambini dal peso di almeno...
Trattamento dell’emoglobinuria parossistica notturna, sindrome emolitico uremica atipica, miastenia gravis generalizzata refrattaria, disturbo dello spettro della neuromielite ottica: Soliris a base di Eculizumab
Soliris, il cui principio attivo è Eculizumab, è un medicinale usato negli adulti e nei bambini per il trattamento dell’emoglobinuria...
Predittori di sequele nell'osteomielite batterica pediatrica
L'osteomielite batterica pediatrica è una malattia che può portare a sequele permanenti, la cui gestione si basa su una terapia...
Sicurezza ed efficacia della monoterapia con Satralizumab nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica
Satralizumab, un anticorpo monoclonale umanizzato che ha come bersaglio il recettore dell'interleuchina-6 ( IL-6 ), ha ridotto il rischio di...
Sicurezza ed efficacia di Tocilizumab rispetto ad Azatioprina nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica altamente recidivante: studio TANGO
L'Azatioprina è usata come trattamento di prima linea per prevenire le recidive del disturbo dello spettro della neuromielite ottica (...
Sicurezza ed efficacia di Rituximab nei disturbi dello spettro della neuromielite ottica: studio RIN-1
La prevenzione farmacologica contro le recidive nei pazienti con disturbo dello spettro della neuromielite ottica ( NMOSD ) si sta...
Eculizumab nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica acquaporina-4-positiva
Il disturbo dello spettro della neuromielite ottica ( NMOSD ) è un disturbo infiammatorio, autoimmune e recidivante che colpisce tipicamente...
Inebilizumab per il trattamento del disturbo dello spettro della neuromielite ottica: studio N-MOmentum
Non esistono terapie approvate per il disturbo dello spettro della neuromielite ottica ( NMOSD ), una malattia infiammatoria rara, recidivante,...
Soliris a base di Eculizumab nel trattamento di emoglobinuria parossistica notturna, sindrome emolitico-uremica atipica, miastenia gravis e disturbo dello spettro della neuromielite ottica
Soliris è un medicinale usato negli adulti e nei bambini per il trattamento dell’emoglobinuria parossistica notturna ( EPN ) e...