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Leucoencefalopatia multifocale progressiva nei pazienti con sarcoidosi

Sono state descritte le caratteristiche, i fattori di rischio e l'esito del trattamento della leucoencefalopatia multifocale progressiva ( PML ) come complicazione della sarcoidosi mediante una revisione retrospettiva delle cartelle cliniche e della letteratura.
I pazienti sono stati identificati dai dati del Groupe Sarcoïdose Francophone.
Ogni caso è stato confrontato con 3 controlli.

Sono stati individuati 10 casi ( 8 uomini ). L'età media alla diagnosi di sarcoidosi era di 34.9 anni.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva e la sarcoidosi sono state diagnosticate contemporaneamente in 2 casi, mentre la sarcoidosi era precedentemente nota in 8 casi, di cui 7 trattati con steroidi ( il tempo medio tra la diagnosi di sarcoidosi e leucoencefalopatia multifocale progressiva è stato pari a 114 mesi ).

La conta media delle cellule CD4 era di 215/mm3.

La neurosarcoidosi è stata considerata come problema in 8 casi e il trattamento è stato intensificato, ritardando la diagnosi di leucoencefalopatia multifocale progressiva di 4.5 mesi.
Otto pazienti hanno ricevuto il trattamento specifico per la leucoencefalopatia multifocale progressiva.
Nel complesso, 6 pazienti sono deceduti a causa di leucoencefalopatia multifocale progressiva entro un tempo medio di 8 mesi.

I pazienti con leucoencefalopatia multifocale progressiva erano significativamente più giovani rispetto ai controlli.

Quando sono stati combinati i 10 pazienti con altri 20 pazienti dalla letteratura, si è rilevato che 17 pazienti (57%) sono morti per leucoencefalopatia multifocale progressiva associata a sarcoidosi; quindi, il tasso di mortalità è stato pari al 57%.

In conclusione, la leucoencefalopatia multifocale progressiva durante la sarcoidosi è spesso mal diagnosticata.
Non è associata a grave linfocitopenia di cellule CD4.
Il tasso di mortalità è elevato in confronto alla leucoencefalopatia multifocale progressiva associata ad altre condizioni.
L’interruzione della immunosoppressione rimane il cardine del trattamento. ( Xagena2014 )

Jamilloux Y et al, Neurology 2014; 82: 1307-1313

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