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Sarcoma sinoviale nei pazienti pediatrici

Lo studio prospettico, non-randomizzato, dell'European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group è il primo studio europeo che ha valutato la somministrazione di differenti regimi terapeutici nel trattamento dei pazienti pediatrici affetti da sarcoma sinoviale.

Nel periodo compreso 2005-2012, un totale di 138 pazienti di età inferiore a 21 anni e con diagnosi di sarcoma sinoviale non-metastatico sono stati registrati presso 60 Centri in 9 differenti nazioni.

I pazienti inclusi nello studio sono stati trattati con un approccio terapeutico multimodale, che ha incluso la somministrazione di chemioterapia a base di Ifosfamide e Doxorubicina e la radioterapia, secondo una stratificazione del rischio basata sullo stadio chirurgico, dimensioni e localizzazione tumorali e coinvolgimento linfonodale.

Dopo un follow-up mediano di 52.1 mesi ( intervallo: 13.8-104.4 mesi ), la sopravvivenza libera da eventi ( EFS ) è stata dell'81.9% relativamente a 3 anni e dell'80.7% a 5 anni, mentre la sopravvivenza globale ( OS ) è stata del 97.2% a 3 anni e del 90.7% a 5 anni.

L'unica significativa variabile prognostica emersa dall'analisi univariata era rappresentata dal gruppo di rischio: la sopravvivenza libera da eventi a 3 anni è stata del 91.7% nei pazienti a basso rischio, del 91.2% nei pazienti a rischio intermedio e del 74.4% nei pazienti ad alto rischio.

Nei 24 pazienti a basso rischio ( tumore completamente asportato con dimensioni inferiori o uguali a 5 cm ), trattati con solo intervento chirurgico, sono stati osservati 2 casi di recidive locali e nessun caso di recidiva metastatica.

Nei 67 pazienti ad alto rischio ( tumore non-asportato, tumore assiale o coinvolgimento linfonodale ), 66 pazienti sono stati sottoposti a intervento chirurgico dopo chemioterapia neoadiuvante.

La risposta alla chemioterapia è stata del 55.2%, con il 22.4% dei casi che ha mostrato remissione completa o remissione parziale maggiore e il 32.8% dei casi che ha mostrato una remissione parziale minore.

In conclusione, lo studio ha dimostrato che gli studi collaborativi prospettici condotti su rari casi di sarcoma in età pediatrica sono realizzabili anche su scala europea, con un ottima compliance al trattamento.
I risultati complessivi del trattamento sono risultati soddisfacenti, con tassi di sopravvivenza più elevati rispetto a quelli precedentemente pubblicati dagli altri studi pediatrici.
Rimangono tuttavia necessari ulteriori studi, di maggiori dimensioni ed internazionali, basati su un impegno collaborativo di oncologi specializzati sia in pazienti adulti che pediatrici. ( Xagena2015 )

Ferrari A et al, Ann Oncol 2015; 26: 567-572

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