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Caratterizzazione della anemia emolitica autoimmune negativa al test della antiglobulina in modalità diretta

Si ritiene empiricamente che la anemia emolitica autoimmune ( AIHA ) negativa al test dell’antiglobulina diretto ( DAT ) ( DAT- AIHA ) mostri le stesse condizioni cliniche della anemia emolitica autoimmune positiva a DAT ( DAT+ AIHA ), con l'eccezione di una adeguata quantità di immunoglobuline G ( IgG ) legate ai globuli rossi.

Sono state studiate le caratteristiche cliniche della anemia emolitica autoimmune DAT- rispetto alla anemia emolitica autoimmune DAT+.

Tra i 582 pazienti analizzati con anemia emolitica diagnosticata, l’anemia emolitica autoimmune è stata clinicamente diagnosticata in 216 pazienti ( DAT-, n=154; DAT+, n=62 ).

La percentuale di reticolociti, il volume corpuscolare medio, i livelli di IgG legate a eritrociti, il numero di globuli bianchi e i livelli di proteine totali ( TP ) sono stati significativamente più alti nei pazienti con DAT+, rispetto ai pazienti con DAT-.

Il livello di emoglobina è stato significativamente più basso nei pazienti con DAT+.

Non è stata riscontrata alcuna differenza significativa tra i pazienti con anemia emolitica autoimmune DAT- e DAT+, rispetto a età, sesso, natura idiopatica / secondaria, complicanze quali la sindrome di Evans, efficacia del trattamento con steroidi, o tasso di sopravvivenza a 1 anno dopo la diagnosi.

I pazienti con anemia emolitica autoimmune DAT- hanno richiesto dosi significativamente più basse di steroidi per la terapia di mantenimento.

Sulla base di una analisi multivariata di anemia emolitica autoimmune idiopatica DAT- ( n=110 ), le proteine totali e la sindrome di Evans sono state associate con l'efficacia degli steroidi ( odds ratio aggiustato, aOR=1.36 ) e con la sopravvivenza a 1 anno di follow-up ( aOR=0.1 ).

I risultati hanno indicato che i pazienti con anemia emolitica autoimmune DAT-, generalmente, soffrono di anemia ed emolisi più lievi dei pazienti con la forma DAT+, rispondono altrettanto bene agli steroidi e hanno una sopravvivenza a 1 anno paragonabile. ( Xagena2013 )

Kamesaki T et al, Am J Hematol 2013; 88: 2: 93-96

Emo2013 Diagno2013