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Profilo immunologico della anemia di Fanconi

È stata analizzata la situazione immunologica di 61 pazienti con anemia di Fanconi con insufficienza midollare avanzata prima del trapianto di cellule staminali ematopoietiche, valutando il fenotipo dei linfociti periferici del sangue, i livelli di immunoglobuline ( Ig ) nel siero e di citochine infiammatorie.

Nei pazienti con anemia di Fanconi, i linfociti assoluti totali ( P minore di 0.0001 ), le cellule B ( P minore di 0.0001 ) e le cellule NK ( P=0.003 ) si sono ridotte rispetto ai controlli normali.

Le cellule T ( CD3 ), cioè le cellule citotossiche T, le cellule T naïve e le cellule T regolatorie, hanno mostrato un aumento relativo rispetto ai controlli.

I livelli sierici di IgG ( P minore di 0.0001 ) e IgM ( P=0.004 ) erano significativamente più bassi, mentre il livello di IgA era più alto ( P minore di 0.0001 ) rispetto ai controlli normali.

I livelli di TGF-beta ( P=0.007 ) e di interleuchina 6 ( IL-6 ) ( P=0.0007 ) sono aumentati nel siero dei pazienti rispetto ai controlli, mentre il livello di sCD40L è diminuito ( P minore di 0.0001 ).

Non sono state osservate differenze nei livelli sierici di IL-1beta, IL-2, IL-4, IL-10, IL-13, IL-17 e IL-23 tra soggetti e controlli con anemia di Fanconi.

Questo studio immunologico ha dimostrato che i pazienti con anemia di Fanconi con insufficienza midollare avanzata dispongono di uno stato immunitario alterato.
Ciò è in accordo con alcune caratteristiche della anemia di Fanconi come lo stato proinfiammatorio e proapoptotico.
Inoltre, la scarsità dei linfociti B rende consigliabile un monitoraggio immunologico accurato e precoce. ( Xagena2013 )

Korthof ET et al, Am J Hematol 2013; 88: 6: 472-476

Emo2013